العودة   منتدى الحمية للجميع > التغذية التخصصية > التغذية والمرض

رد
 
أدوات الموضوع أنماط العرض
  #1  
قديم 04-22-2007, 07:18 PM
صورة عضوية عقيلة
عقيلة عقيلة غير متواجد حالياً
أخصائية تغذية ـ عضو مميز
 
تاريخ الانضمام: Mar 2007
محل السكن: ksa/qatif
المشاركات: 826
افتراضي مرض فينيل كيتون يوريا pku

ماهي حالة فينيل كيتون يوريا
“Pheneyl Keton Uria"


*ماهية المرض؟

هيحالة من حالات اضطرابات بالتمثيل الغذائي لحمض أميني اساسي وهو ليس مرضا غذائي بل مرض من الأمراض الإستقلابية المتنحية التي قد يكتسبها المريض من الوالدين اذا وجدت الجينات المسببة لهذا المرض في العائلة



وتبدو المشكلة على شكلنقصفيكفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيلالأنين وتحويله الى تيروسين


وذلك لنقص وراثي في انزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز المسؤول عن عملية التحول ممايؤدي إلى

زيادة مادة فينل الأنين في الدم الذي يتحول الى مادة فينيل كيتون مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. وتفرزه الكلى في البول

*كيف يتم الكشف عن هذا المرض؟

يتم إكتشافه مبكراً في الأيامالأولى من عمر الطفل عبر فحوصات مخبرية يقوم بها المختصون.. وعن طريق وجود الجين المساعد من الوالدين.. ويستدل على هذا المرض عن طريق البول حيث يوجد فيه المطروح من الفينيل

من هم اكثر الأشخاص عرضة للإصابة بهذا الجسم؟؟

هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الأشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح

اعراض الإصابة بهذا المرض الجسدية والظاهرية والسريرية؟؟
- الجلد ناعم مائل الى الصفرة
- آفات جلدية تشبه تصلب الجلد
- حساسية ضيائية
- تصلب في الفخدين والرداف (عند الاطفال والرضع)
- صغر حجم الجمجمة
- قد يكون هناك بعض التشوهات الجسمية خاصة في الاطراف السفلى
- اكزيما تايدي
- (التخلف العقلي) وهو قد يكون اهم اعراض هذا المرض
- نوبات صرع

*ماهية العلاج؟
- يمكن علاج هذا المرض بإعطاء الطفل منذ الولادة وجبات غذائية منخفضة في محتواها من حمض الفينيل الانين بحيث تكون الكمية كافية لسد عمليات النمو وتعويض التالف من الانسجة ويجب ان تقدم هذه الوجبات خلال الاسابيع الاولى من الولادة حيث ان تأخيرها يترتب عليه ظهور اعراض تخلف عقلي دائم لايمكن علاجه ويمكن للمريض ان يتناول وجبات غذائية عادية في عمر4-6 سنوات حيث يكون قد اكتمل نمو خلايا المخ.
-

*الحمية الغذائية لهؤلاء المرضى؟
- لايسمح لهم بتناول البروتينات أو منتجات تحوي على نسب عالية من الحمض الاميني وانما يوجد لهم بعض الاغذية التي نزع منها هذا الحمض ليستفيدوا من بقية العناصر الغذائية او يوجد بها نسب قليلة من الفينيل في هذا المنتج لما يسمح لهم بأتمام وظائف جسمهم.. وعند مراجعة المختص يستلزمهم بجدول اغذية تحتوي في تركيبها على نسب قليلة جدا من هذا الحمض..
- ونظرا لأن الفينيل الأنين هو احد مكونات المادة المحلية الصناعية أسبرتام والمعروف محليا باسم كاندريل فيجب على الأفراد الذين يعانون من مرض بيلة الفينيل كيتون يوريا عدم تناول أي مشروبات غازية او حلوى او مشروبات او عصائر تحتوي على المحليات الصناعية..
- وهناك منتجات من الحليب المجفف المناسب لهؤلاء المرضى المعامل لحالتهم الصحية ومنهم... حسب الجدول التالي





وهذه بعض انواع الحليب




: الحليبpku2

لمافوق عمر سنة واحدة

الحليب pku3:
للبالغين والكبار وللمرأة الحامل

والنوع الآخر على طعم الطماطم..

اعداد الناصر...
__________________
قال الله تعالى في محكم كتابه الكريم:( كلوا وأشربوا و لا تسرفوا)

قال الرسول الأعظم (صلى الله عليه وآله):( المعدة بيت الداء والحمية رأس كل دواء وأعط كل بدن ما عودته) مصدر الحديث:غوالي اللآلي: ج2 ص30 المسلك الرابع في أحاديث رواها الشيخ ح72

رد باقتباس
  #2  
قديم 04-22-2007, 08:27 PM
all rise all rise غير متواجد حالياً
أخصائية تغذية - عضو
 
تاريخ الانضمام: Apr 2007
المشاركات: 60
افتراضي

أختي الناصر بالفعل موضوع جد رائع ومهم

و خلفيتنا عنه بسيطة جداً

نشكرك على هذا الإثراء و الإفادة

تحياااااتي
رد باقتباس
  #3  
قديم 04-22-2007, 10:28 PM
توت بري توت بري غير متواجد حالياً
ممرضة
 
تاريخ الانضمام: Mar 2007
المشاركات: 260
افتراضي

اختي الناصر يعطيك العافية على هذا التميز في اختيارك للمواضيع المهمة
بوركتي اختي ولكِ جزيل الشكر على هذا الجهد
رد باقتباس
  #4  
قديم 04-23-2007, 12:29 AM
بدور بدور غير متواجد حالياً
أخصائية تغذية
 
تاريخ الانضمام: Mar 2007
المشاركات: 262
افتراضي

بارك الله فيكِ يا الناصر

مرض في غاية الأهمية
وهو يحتاج إلى عناية غذائية كبيرة وذلك من أجل نمو سليم


** المستوى الطبيعي للـ phenylalanine في الدم هو 1 مجم/دسل
وقد حالة الـ PKU يتراوح مستوى الـ phenylalanine في الدم من 6 إلى 80 مجم/دسل

** تختلف الكمية المسموح في تناولها من الـ phenylalanine من شخص إلى آخر فذلك يعتمد على مستوى الـ phenylalanine في الدم وحاجة الجسم من هذا الحمض الأميني الأساسي للنمو وأيضاً المرحلة العمرية

** المرأة الحامل المصابة بـ PKU ستكون نسبة إصابة مولودها بنفس المرض كبيرة جداً,, ويجب عليها الالتزام بحمية غذائية قليلة ال Phenylalanine لأن ارتفاع نسبة الـ phenylalanine في الدم يضر الجنين وقد يتسبب في ولادة طفل مشوه او متخلف عقليا او عيوب خلقية في القلب


** الرز والباستا والمعجنات والتوست والخبز والبسكويت مسموح بتناولها ولكن بكميات قليلة جداً لأنها أيضا تحتوي على الـ phenylalanine



الأطعمة المحظورة كثيرة جداً
من أين سيحصل المصاب بهذا المرض على احتياجه الغذائي؟؟

سيكون الاعتماد الاكبر على الفورميولا
__________________
يـا غـاية آمـال الـمحـبين
أسـألـك حـبك وحـب كـل من يـحبك وحـب كل عمل يوصلني إلى قـربك
رد باقتباس
  #5  
قديم 04-10-2008, 04:09 PM
سارة سارة غير متواجد حالياً
مشرفة مقالات غذائية - أخصائية تغذية
 
تاريخ الانضمام: Jan 2008
المشاركات: 1,398
افتراضي

يعطيك الله العافية الناصر لكن لي سؤال من الشركة المعتمدة في تصنيع هالمنتج ارجوكم اريد معرفة اسم الشركة
رد باقتباس
  #6  
قديم 04-16-2008, 02:24 PM
saleh saleh غير متواجد حالياً
عضو - أخصائي تغذية
 
تاريخ الانضمام: Mar 2008
محل السكن: AL MADINA AL MONAWARRA
المشاركات: 502
افتراضي

الأخت الناصر
موضوع اكثر من رائع مكتوب بحرفية تنم عن خبره واسعه في هذا المجال
تحياتي لك أختي

الأخت بدور
مداخلتك تكاملت مع ما ذكرته الأخت الناصر
اتمني لكم التوفيق
saleh
رد باقتباس
  #7  
قديم 04-16-2008, 05:12 PM
صورة عضوية عقيلة
عقيلة عقيلة غير متواجد حالياً
أخصائية تغذية ـ عضو مميز
 
تاريخ الانضمام: Mar 2007
محل السكن: ksa/qatif
المشاركات: 826
افتراضي

اشكر تواجدكم احبتي...وهذل قليل في حق هؤلاء المرضى...
__________________
قال الله تعالى في محكم كتابه الكريم:( كلوا وأشربوا و لا تسرفوا)

قال الرسول الأعظم (صلى الله عليه وآله):( المعدة بيت الداء والحمية رأس كل دواء وأعط كل بدن ما عودته) مصدر الحديث:غوالي اللآلي: ج2 ص30 المسلك الرابع في أحاديث رواها الشيخ ح72

رد باقتباس
  #8  
قديم 03-11-2011, 01:50 AM
الفقيرة الى ربها الفقيرة الى ربها غير متواجد حالياً
عضو
 
تاريخ الانضمام: Mar 2011
المشاركات: 1
افتراضي رد: مرض فينيل كيتون يوريا pku

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته أنا أم لطفلتين مصابتين بمرض pku اريد التواصل معك اخت بدور امساعدتي بخبرتك في موضوع الحمية وجزاك الله خيرا
رد باقتباس
  #9  
قديم 04-01-2011, 02:54 PM
هيونه الكويت هيونه الكويت غير متواجد حالياً
عضو
 
تاريخ الانضمام: Oct 2010
محل السكن: الكويت
العمر: 24
المشاركات: 82
افتراضي رد: مرض فينيل كيتون يوريا pku

مشكوورع الموضووع
استفدت منه واااااايد
رد باقتباس
رد


مستخدمين موجودين حالياً يشاهدون الموضوع: 1 (0 أعضاء و1 ضيوف)
 
أدوات الموضوع
أنماط العرض

قواعد المشاركة
You may not post new threads
You may not post replies
You may not post attachments
You may not edit your posts

BB code is تعمل
رموز لغة HTML لا تعمل

الانتقال إلى

مواضيع مشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى ردود آخر مشاركة
مرض الثلاسيميا - بيتا msmsmsmsms ركن أمراض الدم الوراثية 9 01-10-2009 03:28 PM
لكل مرض فاكهة msmsmsmsms التغذية والمرض 8 10-15-2008 06:00 PM
تغذية مرض الدرن... عقيلة التغذية والمرض 1 12-24-2007 12:26 AM


جميع تواقيت المنتدى بتوقيت جرينتش +4. الوقت الآن 06:36 PM.


Powered by vBulletin® Version 3.8.4
Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd.